Wielu pacjentów z PKU regularnie trenuje – niektórzy amatorsko, inni z ambicjami sportowymi. Częstymi pytaniami pojawiającym się w miarę wzrostu intensywności ćwiczeń są te dotyczące możliwości wspomagania się popularnymi wśród sportowców środkami takimi jak BCAA, kreatyna, kofeina czy beta-alanina.
BCAA (z języka angielskiego- branched-chain amino acid) – czy warto?
Osoby zdrowe trenujące siłowo często sięgają po suplementy zawierające aminokwasy rozgałęzione – leucynę, izoleucynę i walinę (czyli BCAA). Ich celem ma być wsparcie budowy masy mięśniowej. Jednak aktualny stan wiedzy wskazuje, że suplementacja wyłącznie BCAA nie jest skuteczna. Potrzebne są też inne aminokwasy, których organizm nie potrafi sam syntetyzować. U osób z PKU większość z nich dostarczana jest w formie preparatu PKU. Zwiększenie zapotrzebowania treningowego na aminokwasy można bezpiecznie zrealizować, modyfikując jego dawkowanie (najlepiej skonsultuj to ze swoim lekarzem i dietetykiem).
Kreatyna – bezpieczna i skuteczna
Kreatyna to organiczny związek poprawiający siłę, wytrzymałość i masę mięśniową – szczególnie w sportach siłowych. Nie zawiera fenyloalaniny i jest naturalnie obecna w organizmie. Istnieją doniesienia, że u osób z PKU stężenie kreatyny w mięśniach może być nieco obniżone. Suplementacja w postaci monohydratu kreatyny w dawce 3–5 g na dobę uznawana jest za skuteczną i bezpieczną (nawet przy dłuższym stosowaniu), choć co ważne, brakuje badań klinicznych przeprowadzonych na grupie pacjentów z PKU. Jej stosowanie należy zawsze omówić z dietetykiem lub lekarzem metabolicznym.
Kofeina – czy tylko w kawie?
Kofeina to jeden z najpopularniejszych i najlepiej przebadanych suplementów poprawiających wydolność fizyczną. Najczęściej spożywana jest w postaci kawy – espresso, americano czy rzelewowej – które nie zawierają fenyloalaniny, a mogą korzystnie wpływać na koncentrację i energię. Za bezpieczną dawkę kofeiny dla osób dorosłych przyjmuje się 400 mg kofeiny dziennie (dla porównania: filiżanka 240 ml kawy zawiera średnio 80–100 mg). Dawki powyżej 1200 mg/dobę uznaje się za toksyczne. Warto pamiętać, że kofeina może nasilać wzrost ciśnienia krwi, który i tak pojawia się naturalnie w trakcie wysiłku. Nie zaleca się zatem stosowania dodatkowej suplementacji kofeiny w postaci napojów, shotów czy tabletek. Często zawierają one także nadmiar cukru i innych
sztucznych dodatków.
Beta-alanina – co warto wiedzieć?
Beta-alanina to substancja, który wspomaga wydolność mięśniową w sportach intensywnych i krótkotrwałych. Działa poprzez zwiększenie stężenia karnozyny w mięśniach pomagając usuwać szkodliwe związki pojawiające się w czasie intensywnych ćwiczeń. W przypadku osób zdrowych, bez PKU, jest uznawana za bezpieczny suplement, a efekty jej działania widoczne są zazwyczaj przy dłuższym i regularnym stosowaniu. Suplementacja beta-alaniną może powodować przejściowe mrowienie skóry, które nie jest szkodliwe. Aktualnie, w przypadku chorych z PKU brak jest danych dotyczących stosowani beta-alaniny, dlatego suplementacja nie jest wskazana.
Podsumowanie
Suplementacja kreatyną, umiarkowane spożycie kofeiny oraz odpowiednia modyfikacja ilości preparatu PKU to praktyki zgodne z aktualną wiedzą medyczną w przypadku zwiększonej aktywności fizycznej osób chorych na fenyloketonurię. Trenując regularnie warto zadbać przede wszystkim o prawidłowy skład diety oraz rozłożenie posiłków i porcji preparatu PKU w ciągu dnia. Kluczowym jest także odpowiednie nawodnienie. Regularne wykonywanie oznaczeń stężenia fenyloalaniny we krwi oraz wizyty kontrolne w ośrodku metabolicznym pozwalają monitorować i w razie potrzeby modyfikować sposób żywienia przy wsparciu doświadczonych specjalistów. Jeżeli planujesz włączenie suplementacji porozmawiaj ze swoim lekarzem i dietetykiem.
Źródła
van Wegberg AMJ et. al. European guidelines on diagnosis and treatment of phenylketonuria: First revision. Mol Genet Metab. 2025 Jun;145(2):109125 González-Lamuño D et al.
Supplementation for Performance and Health in Patients with Phenylketonuria: An Exercise-Based Approach to Improving Dietary Adherence. Nutrients. 2024 Feb
25;16(5):639.
Chrobot A, Chyż K, Zakościelny K. Poradnik PKU i Sport, Nutricia 2020
Mgr Katarzyna Chyż
IP Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie
METB/PKU/22/07/2025
