Dieta ubogofenyloalaninowa jest standardem postępowania dietetycznego w fenyloketonurii (PKU) i powinna być przestrzegana przez całe życie. Ze względu na konieczność eliminacji wielu produktów bogatych w białko, takich jak mięso i jego przetwory, podroby, jajka, nabiał, nasiona roślin strączkowych czy pieczywo razowe, pacjenci z PKU są szczególnie narażeni na niedobory witamin i składników mineralnych, m.in. żelaza. Regularne i odpowiednie przyjmowanie preparatów białkozastępczych zmniejsza ryzyko wystąpienia niedoborów mikroelementów (4).

Zapotrzebowanie na żelazo
Według „Norm żywienia dla populacji Polski – 2024” dzienne zapotrzebowanie na żelazo dla populacji zdrowej wynosi:
● mężczyźni dorośli – ok. 10 mg,
● kobiety w wieku 18–50 lat – 18 mg,
● kobiety po 50. roku życia – 10 mg.

Źródła żelaza w diecie PKU
W diecie osób z PKU może występować niedobór żelaza, ponieważ jest to dieta eliminacyjna, wykluczająca produkty bogate w białko, takie jak mięso – będące głównym źródłem żelaza hemowego w diecie ogólnej. Warzywa dozwolone w diecie PKU dostarczają wyłącznie żelaza niehemowego, które charakteryzuje się niższą biodostępnością. Znajdziemy je m.in. w:
● warzywach zielonolistnych: szpinaku, jarmużu, botwince, natce pietruszki, brokułach, szparagach, burakach,
● owocach: kiwi, pomarańczach, truskawkach,
● produktach zbożowych PKU,
● oleju z pestek dyni,
● przyprawach: tymianku, bazylii, mięcie, kolendrze, suszonej papryce.

Kluczowym źródłem żelaza w diecie pacjentów z PKU są preparaty białkozastępcze, które zawierają ten pierwiastek w ilościach pozwalających na pokrycie dziennego zapotrzebowania, pod warunkiem regularnego spożywania wszystkich porcji preparatu zaleconych przez lekarza. Jedna porcja preparatów PKU, takich jak PKU Lophlex LQ* czy PKU Lophlex Select**, dostarcza średnio 5,3 mg żelaza. Oznacza to, że regularne spożycie tych produktów, w ilości zaleconej przez lekarza np. co najmniej trzy razy dziennie, praktycznie w całości pokrywa dobowe zapotrzebowanie na ten pierwiastek, zmniejszając ryzyko jego niedoboru.

Objawy niedoboru żelaza, niedokrwistość z charakterystycznymi objawami:
● bladość śluzówek i spojówek, zajady w kącikach ust, szorstkość skóry, łamliwość włosów i paznokci
● ogólne osłabienie
● obniżona sprawność i wydolność fizyczna oraz odporność na infekcje
● rozdrażnienie, spadek koncentracji, zawroty głowy

Kiedy potrzebna jest suplementacja żelaza?

Dane naukowe wskazują, że pacjenci z PKU, którzy stosują dietę ubogofenyloalaninową i regularnie przyjmują odpowiednie ilości preparatów PKU, mają niewielkie ryzyko niedoborów żelaza (5,7). Suplementacja jest konieczna wtedy, gdy lekarz stwierdzi niedobór żelaza oraz nieprawidłowe wartości parametrów biochemicznych, takich jak hemoglobina, ferrytyna czy całkowita zdolność wiązania żelaza (TIBC). Rodzaj preparatu i dawkę ustala lekarz prowadzący, w zależności od wyników badań i indywidualnych potrzeb pacjenta.

Co obniża wchłanianie żelaza?

Na przyswajanie żelaza niekorzystnie wpływają:
● polifenole obecne w herbacie, kawie, kakao, czerwonym winie i niektórych naparach ziołowych (np. mięta, rumianek),
● fityniany zawarte w pełnoziarnistych produktach zbożowych, orzechach i strączkach,
● wapń, jeśli jest przyjmowany równocześnie z żelazem (3).

Jak poprawić wchłanianie żelaza z diety i w trakcie suplementacji?
● łącz żelazo z witaminą C, która zwiększa jego przyswajanie i neutralizuje działanie polifenoli i fitynianów (np. sok pomarańczowy, żurawina, świeże warzywa i owoce),
● spożywaj produkty bogate w beta-karoten (marchew, dynia, pomarańcza),
● przyjmuj preparaty żelaza na czczo lub przed snem, popijając wodą niskozmineralizowaną lub sokiem owocowym,
● zachowuj odstęp 30–60 minut między suplementacją żelaza a spożyciem kawy, herbaty czy naparów ziołowych,
● w przypadku dolegliwości żołądkowych można rozważyć (po konsultacji z lekarzem) suplementację w formie żelaza trójwartościowego (Fe³⁺), które rzadziej powoduje skutki uboczne,
● laktoferyna może wspomagać gospodarkę żelazem i być stosowana równolegle z suplementacją, po konsultacji z lekarzem prowadzącym
● pozytywne efekty w zakresie poprawy wchłaniania i zmniejszenia ryzyka działań niepożądanych wykazuje np. stosowanie probiotyku zawierającego Lactobacillus plantarum 299v (1,2).

Podsumowanie
Pacjenci z PKU, którzy prawidłowo przestrzegają diety i przyjmują odpowiednie preparaty PKU, mają zazwyczaj dobre pokrycie zapotrzebowania na żelazo. Warto jednak pamiętać o prawidłowym komponowaniu posiłków, regularnych badaniach kontrolnych i konsultacjach z lekarzem. Dzięki temu można skutecznie zapobiegać niedoborom i ich objawom, a tym samym cieszyć się lepszym zdrowiem i samopoczuciem.
Przykładowe posiłki:

*Na podstawie bazy z https://www.nutriciametabolics.pl/tabela-phe/

*Na podstawie bazy z PKU Licznik 2.0.

*PKU Lophlex LQ (berries, citrus, tropical, orange) to żywność specjalnego przeznaczenia medycznego. Do postępowania dietetycznego w potwierdzonej fenyloketonurii (PKU) u dzieci w wieku powyżej 4 lat i dorosłych, w tym kobiet ciężarnych (w połączeniu ze standardową suplementacją kwasem foliowym). Stosować pod nadzorem lekarza.

**PKU Lophlex Select (o smaku: herbaty miętowej oraz herbaty brzoskwiniowej) to żywność specjalnego przeznaczenia medycznego do postępowania dietetycznego w potwierdzonej fenyloketonurii (PKU) u dzieci w wieku powyżej 4 lat i dorosłych, w tym kobiet ciężarnych (w połączeniu ze standardową suplementacją kwasem foliowym). Stosować pod nadzorem lekarza.

Bibliografia:
1. Axling, U., Önning, G., Combs, M. A., Bogale, A., Högström, M., & Svensson, M. (2020).
The effect of Lactobacillus plantarum 299v on iron status and physical performance in female iron-deficient athletes: A randomized controlled trial. Nutrients, 12(5), 1279. https://doi.org/10.3390/nu12051279
2. Christofi, M. D., Giannakou, K., Mpouzika, M., Merkouris, A., Stylianide, M. V., & Charalambous, A. (2024). The effectiveness of oral bovine lactoferrin compared to iron supplementation in patients with a low hemoglobin profile: A systematic review and metaanalysis of randomized clinical trials. BMC Nutrition, 10(1), 20. https://doi.org/10.1186/s40795-023-00818-6
3. Domellöf, M., & Sjöberg, A. (2024). Iron – A background article for the Nordic Nutrition Recommendations 2023. Food & Nutrition Research, 68, 10451. https://doi.org/10.29219/fnr.v68.10451
4. Green, B., Browne, R., Firman, S., Hill, M., Rahman, Y., Kaalund Hansen, K., Adam, S., Skeath, R., Hallam, P., Herlihy, I., Jenkinson, F., Nicol, C., Adams, S., Gaff, L., Donald, S., Dawson, C., Robertson, L., Fitzachary, C., Chan, H., Slabbert, A., Dunlop, C., Cozens, A., Newby, C., Bittle, V., Hubbard, G., & Stratton, R. (2019). Nutritional and metabolic characteristics of UK adult phenylketonuria patients with varying dietary adherence. Nutrients, 11(10), 2459. https://doi.org/10.3390/nu11102459
5. Montoya Parra, G. A., Singh, R. H., Cetinyurek-Yavuz, A., Kuhn, M., & MacDonald, A. (2018). Status of nutrients important in brain function in phenylketonuria: A systematic review and meta-analysis. Orphanet Journal of Rare Diseases, 13(1), 101. https://doi.org/10.1186/s13023-018-0839-x
6. Narodowy Instytut Zdrowia Publicznego. (2024). Normy żywienia dla populacji Polski –
2024 r. (E. Rychlik, K. Stoś, A. Woźniak, & H. Mojska, Red.).
7. Venegas, E., Langeveld, S., Ahring, K., Benitez, R., Desloovere, A., Dios, E., Gómez, E., Hermida, A., Marsaux, C., Verloo, P., et al. (2024). Nutrient status and intakes of adults with phenylketonuria. Nutrients, 16(16), 2724. https://doi.org/10.3390/nu1616272