Ciąża jest wprawdzie stanem fizjologicznym, ale wymaga szczególnej dbałości o zdrowie przyszłej matki i jeszcze nienarodzonego dziecka. W tym czasie wzrasta zapotrzebowanie na wszystkie składniki odżywcze, konieczna jest eliminacja wszelkich używek i stosowanie prawidłowej, pełnowartościowej diety. W przypadku kobiet w ciąży chorych na fenyloketonurię niezbędne jest stosowanie restrykcyjnej diety ubogofenyloalaninowej aby utrzymać prawidłowe stężenia fenyloalaniny we krwi (2-6 mg%) i ochronić płód przed szkodliwym wpływem wysokiego stężenia tego aminokwasu. Powinna być ona wprowadzona przed zajściem w ciążę w celu wyrównania ewentualnych niedoborów żywieniowych, a w przypadku kobiet chorych na fenyloketonurię dodatkowo ustabilizować stężenia fenyloalaniny we krwi.
Kobiety w ciąży z PKU muszą radykalnie zmienić swoje nawyki żywieniowe aby zwiększyć szansę na urodzenie zdrowego dziecka. Dieta powinna zawierać różnorodne, dozwolone produkty aby była atrakcyjna, urozmaicona i odżywcza.
Jeżeli kobieta chora na fenyloketonurię przygotowuje się do ciąży i stosuję dietę niskofenyloalaninową to konieczna może być zmiana preparatu PKU na odpowiedni, dedykowany kobietom w ciąży oraz stabilizacja stężeń w zalecanych wartościach (2-6 mg%).
Jeżeli kobieta z PKU chce zajść w ciążę, ale nie stosuje diety ubogofenyloalaninowej, to przede wszystkim należy obniżyć u niej stężenie fenyloalaniny we krwi do prawidłowych wartości poprzez eliminowanie z jej dotychczasowej diety produktów wysokobiałkowych zastępując je preparatem PKU oraz żywnością niskobiałkową.
Jeżeli kobieta chora na fenyloketonurię zachodzi w ciążę będąc na zwykłej diecie to dietę ubogofenyloalaninową należy wprowadzić natychmiast.
Energia
Kobiety prawidłowo odżywione w okresie prekoncepcyjnym powinny zwiększyć podaż kaloryczną diety w pierwszym trymestrze o 85 kcal/dobę; w drugim trymestrze o 285 kcal a w trzecim trymestrze o 475 kcal. Odpowiednia podaż kalorii zapewnia prawidłowy wzrost i rozwój płodu oraz umożliwia utrzymanie bezpiecznych stężeń fenyloalaniny we krwi. Źródłem energii są produkty węglowodanowe, tłuszcze oraz większość preparatów bezfenyloalaninowych (preparatów PKU) przeznaczonych dla kobiet w ciąży.
Białko
Niezwykle ważny składnik odżywczy pełniący funkcję budulcową wchodzący w skład enzymów, hormonów, ciał odpornościowych i wielu innych elementów organizmu. Źródłem białka w diecie ubogofenyloalaninowej są preparaty bezfenyloalaninowe (preparaty PKU) dedykowane kobietom w ciąży. Pozwalają one zapewnić odpowiednią ilość białka w diecie z jednoczesnym utrzymaniem prawidłowego stężenia fenyloalaniny we krwi.
Wg ostatnich europejskich zaleceń podaż białka w każdym trymestrze powinna wynosić > 70 g/dobę. Dokładna ilość tego składnika zależy od indywidualnej tolerancji fenyloalaniny, stanu odżywienia oraz masy ciała. O ilości preparatu bezfenyloalaninowego decyduje lekarz i dietetyk. Ilość i wielkość porcji preparatu PKU zależy od masy ciała, tolerancji fenyloalaniny i stopnia zaawansowania ciąży. Preparat taki musi być spożywany codziennie co najmniej w 3 porcjach.
Preparaty PKU dostępne na rynku różnią się między sobą smakiem, zapachem, konsystencją. Zalecany przez lekarza preparat PKU musi być dobrze tolerowany i zaakceptowany przez przyszłą mamę.
Uzupełnieniem preparatu PKU powinny być dozwolone produkty naturalne, które wzbogacą dietę w
składniki odżywcze i mogą ją uatrakcyjnić. Ich ilość musi być tak dobrana, aby zawarta w nich fenyloalanina nie przekraczała zaleconej dziennej podaży.
Fenyloalanina
Jest jednym z aminokwasów wchodzącym w skład każdej cząsteczki białka. Organizm człowieka nie potrafi go syntetyzować dlatego musi być dostarczany w odpowiedniej ilości wraz z pożywieniem. Ilość fenyloalaniny jest różna w produktach spożywczych i zależy od ilości zawartego w nich białka. Im więcej białka tym więcej fenyloalaniny w produktach spożywczych.
Ze względu na zawartość fenyloalaniny produkty spożywcze dzielimy na 3 grupy: niedozwolone dla osób z PKU (mięso i przetwory mięsne, drób, jaja, nabiał, produkty zbożowe, rośliny strączkowe, nasiona, słodycze, żelatyna, aspartam), produkty dozwolone w ograniczonych ilościach ( warzywa, owoce, produkty niskobiałkowe, ziemniaki, tapioka, sago), produkty dozwolone w nieograniczonych ilościach (woda, tłuszcze, dżem, konfitury, cukierki owocowe, miód).
Dobowa podaż fenyloalaniny zależy od indywidualnej tolerancji i etapu ciąży.
Preparaty bezfenyloalaninowe PKU
Dieta ubogofenyloalaninowa związana jest z eliminacją wielu wartościowych odżywczo, wysokobiałkowych produktów spożywczych. Produkty te oprócz dużej ilości białka zawierają również wiele witamin i składników mineralnych niezbędnych dla kobiety w ciąży i rozwijającego się dziecka. Źródłem tych składników są preparaty bezfenyloalaninowe.
Spożywanie pełnej zaleconej przez lekarza i dietetyka dobowej porcji preparatu PKU pozwala zabezpieczyć wszystkie potrzeby żywieniowe kobiet w ciąży chorej na fenyloketonurię.
Kontrola stężeń fenyloalaniny
Stężenia fenyloalaniny we krwi muszą być kontrolowane 2 razy w tygodniu. Gwarantuje to możliwość stabilizacji i przez to stworzenie bezpiecznego środowiska dla rozwijającego się płodu.
Zalecenia dla kobiet w ciąży chorych na fenyloketonurię
- 1. Regularne spożywanie w zalecanej ilości preparatu bezfenyloalaninowego.
- 2. Urozmaicenie, uatrakcyjnienie i wzbogacenie diety w składniki odżywcze.
- 3. Wysoka wartość odżywcza diety.
- 4. Zwiększenie spożywania warzyw i owoców szczególnie surowych (w ilościach uwzględniających podaż fenyloalaniny)
- 5. Spożywanie tłuszczów roślinnych jako źródła energii i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.
- 6. Zwiększenie spożycia węglowodanów przede wszystkim złożonych z jednoczesnym ograniczeniem cukrów prostych.
Trudne sytuacje w okresie ciąży
Nudności i wymioty
Pierwszy etap ciąży często związany jest z pogorszeniem samopoczucia. W tym okresie mogą pojawiać się wymioty i nudności. Spożycie preparatu PKU i realizacja zaleceń często stwarzają duże problemy. Należy wówczas rozłożyć preparat PKU na wiele małych porcji i spożywać je częściej w niewielkich ilościach. W przypadku porannych nudności dobrze jest spożyć pierwszy posiłek w łóżku w pozycji półsiedzącej.
Zaparcia
Jest to częsta uciążliwość pojawiająca się u kobiety w ciąży. Należy pamiętać wtedy o spożywaniu dużej ilości surowych warzyw i owoców, wypijaniu dużej ilości płynów (wody), stosowanie oleju i oliwy do posiłków, wyeliminowaniu ciężkostrawnych, smażonych potraw i słodyczy. Pomocne jest również stosowanie preparatów probiotycznych.
Hospitalizacja.
W okresie ciąży może być konieczna hospitalizacja. Oddział położniczy nie ma możliwości zapewnienia natychmiast diety ubogofenyloalaninowej. Dlatego jadąc do szpitala należy zabrać ze sobą przepisany przez lekarza i stosowany preparat PKU oraz produkty niskobiałkowe. Po przyjeździe konieczne jest poinformowanie personelu medycznego o chorobie i stosowanej diecie. Można również poprosić o kontakt z lekarzem i dietetykiem poradni metabolicznej.
Kontrola masy ciała
U kobiet w ciąży może pojawić się wzmożony apetyt. Łatwo wtedy stracić kontrolę nad przyrostami masy ciała. Należy wtedy pamiętać o regularności spożywania posiłków – pięć małych, wartościowych posiłków, eliminacji słodyczy i unikania „podjadania” między posiłkami.
Prawidłowe przyrosty masy ciała w ciąży mają wpływ na urodzeniową masę ciała noworodka.
Należy pamiętać, że kobieta w ciąży je „dla dwojga” a nie „za dwoje”.
Suplementacja
Prawidłowa dieta ubogofenyloalaninowa wykluczająca z diety wiele pełnowartościowych produktów może prowadzić do niedoborów składników odżywczych: witamin, składników mineralnych. Zwiększone zapotrzebowanie na większość składników odżywczych pokrywa jednak zalecony przez lekarza i dietetyka preparat bezfenyloalaninowy. Czy konieczna jest zatem suplementacja? Czy należy włączyć dodatkowe preparaty witaminowo -mineralne lub zawierające kwasy omega 3? O tym decyduje lekarz na podstawie wyliczonych przez dietetyka ilości tych składników w preparacie PKU i diecie. Należy pamiętać, że pewne składniki w nadmiarze nie są obojętne dla kobiety w ciąży i rozwijającego się płodu, dlatego nie mogą być dostarczane w dowolnych ilościach.
Stosowanie prawidłowej diety w ciąży to pierwszy prezent jaki matka daje jeszcze nienarodzonemu dziecku.
dr n. med. Joanna Żółkowska, dietetyk, Instytu Matki i Dziecka w Warszawie
